Pengertian Penyakit ALS (Sklerosis lateral amiotrofik). Sklerosis
Lateral Amiotrofik atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah penyakit
saraf yang menyerang neuron yang mengendalikan otot lurik. ALS ini merupakan
penyakit penurunan fungsi (degeneratif) pada sel saraf motorik yang berkembang
dengan cepat dan disebabkan oleh kerusakan sel saraf. Terkadang penyakit ini
disebut juga sebagai penyakit Lou Gehrig (Lou adalah seorang pemain basket dari
New York yang berhenti dari profesinya setelah dinyatakan menderita penyakit
tersebut), penyakit ini belum diketahui penyebab pasti dan pengobatannya.
Apa itu Neuron Motorik
Neuron motorik yang diserang penyakit ini terletak di dalam
otak, batang otak dan sumsum tulang dan berfungsi sebagai unit pengendali dan
komunikasi yang menghubungkan sistem saraf dengan otot lurik. Sinyal motorik
yang dibawa neurotransmiter dari neuron motorik di dalam otak, yang dikenal
sebagai "neuron motorik atas", diteruskan ke neuron motorik pada
sumsum tulang, yang dikenal sebagai "neuron motorik bawah", dan
diteruskan lebih lanjut ke otot lurik bersangkutan. Neuron motorik atau sering
disebut motoneuron, merupakan neuron yang berfungsi di bawah kendali
sinaptotrofik dari NGF.
Pada ALS, terjadi degenerasi sel saraf, sehingga tidak
terjadi transmisi molekul neurotransmiter dari otak menuju ke otot, dan
mengakibatkan disfungsi otot, sehingga otot menjadi lemah, mengalami atrofi
otot dan fasciculation. Defisiensi EAAT sering ditemukan pada penderita ALS.
Banyaknya jumlah penderita ALS di Guam memberikan kesimpulan
bahwa asupan Cyas circinalis berlebihan merupakan penyebabnya. Biji-bijian ini mengandung
asam amino β-N-methylamino-l-alanine yang menjadi eksitotoksik saat bereaksi
dengan asam bikarbonat dengan mekanisme yang melibatkan aktivasi pencerap AMPA
dan NMDA di sumsum tulang belakang. Mekanisme pada pencerap AMPA pada sumsum
tulang belakang dapat menjadi penyebab degenerasi pada neuron motor atas dan
neuron motor bawah. Mekanisme ini dapat dihambat oleh NMDA receptor antagonist
d-AP5.
Gejala Utama Penyakit ALS
- Kelemahan Otot
- Kram otot
- Rasa geli
- Kesulitan bernafas dan menelan
- Kejang
- Kelumpuhan
- Kehilangan kendali pada otot
- Ketidakmampuan untuk berdiri, berjalan atau mengangkat
- Berbicara tidak jelas
- Perasaan aneh mengenai kelelahan
- Nyeri
- Tersedak
- Air liur berlebihan dan tidak terkendali
- Atrofi (penyusutan) otot
- Aliran balik (refluks) asam
- Air liur berlebihan
- Sembelit
- Gangguan penyerapan nutrisi
Penyakit ini hanya berpengaruh terhadap saraf (neuron)
motorik, sehingga pasien tidak akan kehilangan fungsi kognitif dan kelainan
mental lainnya. Dia juga dapat mempertahankan fungsi tubuh lainnya seperti
melihat, mendengar dan merasakan
Upaya penyembuhan
Belum ada obat yang bisa mengobati penyakit ini sampai
tuntas. “Pengobatan masih berupa upaya untuk menahan laju pemburukan yang
terjadi. Misalnya, dengan vitamin penambah kekebalan tubuh atau zat
antioksidan, seperti Q10. Berbagai pengobatan mutakhir terus dicoba, termasuk
terapi stem cell (sel punca) yang saat ini masih dalam penelitian,” ungkap dr.
Taufan.
Menyusul ditemukannya kinom pada manusia, kinase protein
telah menjadi prioritas terpenting kedua pada upaya penyembuhan, oleh karena
dapat dimodulasi oleh molekul ligan kecil. Peran kinase pada lintasan molekular
neuron terus dipelajari, namun beberapa lintasan utama telah ditemukan. Sebuah
protein kinase, CK1 dan CK2, ditemukan memiliki peran yang selama ini belum
diketahui, pada patologi molekular dari beberapa kelainan neurogeneratif,
seperti Alzheimer, penyakit Parkinson dan sklerosis lateral amiotrofik.
Pencarian senyawa organik penghambat yang spesifik bekerja pada kedua enzim
ini, sekarang telah menjadi tantangan dalam perawatan penyakit tersebut di
atas.
Ketika penyakit berlanjut, dokter ahli saraf dapat
menyarankan hal-hal berikut ini:
- Alat dan terapi pernapasan seperti CPAP (continuous positive airway pressure) dan BiPAP (bi-level positive airway pressure)
- Terapi fisik yang dapat terdiri dari latihan dengan intensitas rendah atau peregangan ringan untuk mencegah penyusutan yang cepat pada otot, dimana diperburuk dengan duduk atau berbaring lama.
- PEG (percutaneous endoscopic gastronomy), merupakan sebuah saluran yang disisipkan ke dalam lambung untuk memfasilitasi makan dan mencegah tersedak.
- Terapi bicara
- Kursi roda atau alat bantu jalan untuk bergerak
- Pola makan tinggi kalori yang mudah untuk dimakan.
Sumber referensi:
https://id.wikipedia.org/wiki/Sklerosis_lateral_amiotrofik
https://web.docdoc.com/id/info/condition/als
http://www.femina.co.id/article/mengenal-penyakit-als
